זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה דלקתית אוטואימונית הרווחת בכל העולם ומתאפיינת בשיבוש בוויסות מערכת החיסון, המוביל לייצור עודף של נוגדנים עצמיים וקומפלקסים (מבנים) אימוניים.
הנזק לרקמות ולאיברים השונים במחלה דלקתית זו נגרם בידי הנוגדנים העצמיים והקומפלקסים החיסוניים. תיתכן פגיעה במערכת אחת או יותר, על כן ההסתמנות הקלינית מגוונת ושונה מחולה לחולה, בהתאם למערכות המעורבות. מהלך המחלה מתאפיין בהפוגות ובהתלקחויות, ואבחון המחלה מבוסס על מכלול ממצאים קליניים ומעבדתיים. הטיפול במחלה מותאם לחומרת המחלה ולמערכות הנגועות, ומבוסס על טיפול בתרופות נוגדות מלריה בכל החולים ותוספת טיפול בקורטיקוסטרואידים ו/או דיכוי חיסוני, בהתאם למערכת המעורבת ולחומרת המחלה.
אבחון המחלה:
האבחנה מבוססת על מכלול של תסמינים קליניים וממצאי מעבדה, העלולים להופיע בעת ובעונה אחת או באופן מצטבר לאורך תקופת המעקב. הקריטריונים לסיווג זאבת אדמנתית מערכתית (נדרשים ארבעה קריטריונים מתוך הבאים):
· פריחת פרפר- פריחה אדמומית על הלחיים וגשר האף, ללא מעורבות הקפל הנזולביאלי.
· פריחת זאבת דיסקואידית - פריחה אדמומית מורמת עם קשקשת, אטרופיה והצטלקות.
· פריחה בעקבות חשיפה לשמש.
· כיבים בפה או ברירית האף - לרוב ללא כאבים.
· דלקת מפרקים –מערבת לפחות שני מפרקים.
· דלקת בקרום הלב או בקרום הריאה.
· דלקת בכליות - פרוטאינוריה של 500 מ"ג ליממה או יותר, או גלילי תאים.
· פגיעה במערכת העצבים המרכזית - פרכוסים או פסיכוזה.
· אנמיה המוליטית.
· Anti ds-DNA antibody או Anti-Smith antibody או Antiphospholipid antibody
· Antinuclear antibody חיובי.
ניתן למצוא בחולי זאבת אדמנתית מערכתית מכלול נוגדנים עצמיים, עם רגישות וסגוליות שונה והקשרים קליניים שונים.
דרכי טיפול
הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית מהווה אתגר הכולל מספר מטרות: שליטה טובה בפעילות המחלה הדלקתית ומניעת נזק לרקמות והאיברים השונים, המשנית למחלה הפעילה, ובנוסף מניעת נזק מצטבר ובלתי הפיך מהתרופות, הכוללות לעיתים קורטיקוסטרואידים במינונים גדולים וטיפולים מדכאי חיסון.
לנוכח שיעור גבוה של נזק בלתי הפיך, המצטבר בחולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית, יש להקפיד על רפואה מונעת כמרכיב טיפול חשוב ביותר. רפואה מונעת זו כוללת: הימנעות מחשיפה לשמש, הפסקת עישון, טיפול פעיל בגורמי סיכון קרדיווסקולרים באמצעות ירידה במשקל, איזון לחץ דם מיטבי, איזון סוכרת וטיפול אינטנסיבי בהפרעה בפרופיל שומנים, עם ערכי מטרה של LDL cholesterol של 100 ומטה.
במקרה בו נדרש טיפול תרופתי, מבוססת בחירת הטיפול על חומרת המחלה והמערכות המעורבות.
טיפול בתרופה ממשפחת תרופות נוגדות מלריה הוא השכיח ביותר למול זאבת אדמנתית מערכתית. טיפול זה מקובל כטיפול בסיסי, המומלץ בכל החולים באופן קבוע. המלצה זו מבוססת על עבודות רבות המדגימות כי לתרופות אלו מספר יתרונות חשובים: הן יעילות מאד לטיפול בעייפות האופיינית, דלקת המפרקים, ההסתמנויות העוריות ונשירת השיער. בנוסף ליעילות זו, לתרופות אלו השפעה מייצבת על המחלה ומונעות התלקחויות.
בין התרופות הנוספות לטיפול ניתן למנות תרופות נוגדות דלקת לא סטרויאדליות (וכן קורטיקוסטרואידים, היעילים לטיפול בכל ההסתמנויות של זאבת אדמנתית מערכתית, הנובעות מתהליך דלקתי פעיל; עם זאת, יש להימנע מטיפול זה בהסתמנויות קלות כגון כאב פרקים או דלקת מפרקים ותפרחות שונות.
טיפולים מדכאי חיסון מסוגים שונים נמצאים בשימוש בדלקת בכליה פעילה ובמקרים בהם נדרש טיפול המאפשר להפחית שימוש בסטרואידים, וזאת במטרה להפחית צריכה של מינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים ולשמר את ההפוגה שהושגה.
